thalasemia

TUGAS

Kelompok 7

Eka febrianti

Nurmila

Lalu satria

Sudarmi

BAB I

PENDAHULUAN

A.    LATAR BELAKANG

Thalasemia adalah gangguan pembentukan hemoglobin yang diturunkan (genetik) dari orang tua kepada anak-anaknya secara autosomal resesif. Manifestasi klinis thalasemia pada anak bervariasi mulai dari tidak adanya keluhan (asymptomatic), gejala ringan hingga berat. Manifestasi klinis thalasemia bergantung pada kelainan genetiknya atau jenis talasemianya.

Pada talasemia terjadi gangguan pembentukan hemoglobin, suatu komponen sel darah merah yang berfungsi untuk mengangkut oksigen. Akibatnya jumlah hemoglobin penderita lebih rendah dan jumlah sel darah merah lebih rendah sehingga terjadi anemia. Anemia pada anak yang disebabkan oleh thalasemia dikelompokkan ke dalam anemia hemolitik (anemia disebabkan pecahnya/lisis sel darah merah).

B.     TUJUAN

1.       Tujuan umum :

Mengetahui bagai mana asuhan keperawatan pada anak dengan kasus thalasemia.

2.      Tujuan khusus :

a.     Agar mahasiswa mengetahui bagai mana konsep penyakit thalasemia.

b.     Mengetahui tentang pengkajian pada pasienpenyakit thalasemia.

c.      Mengetahui tentang analisa data pada pasien penyakit thalasemia.

d.     Mengetahui tentang diagnose keperawatan pada thalasemia.

e.      Mengetahui tentang intervensi dari penyakit thalasemia.

 

 

BAB II

PEMBAHASAN

TINJAUAN TEORITIS

·         Defenisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). (Ngastiyah,2005,hal345)

Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defesiensi prosuksi rantai globin pada hemoglobin. (Rita Yuliana. Suriadi, 2001, hal 23)

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan oleh kedua orang tua, kepada anak-anaknya secara resesif. Thalasemia adalah merupakan penyakit hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (kks anak).

·         Klasifikasi thalasemia
Thalasemia defesiensi pada rantai a merupakan kasus terbanyak, dan terdiri dari 3 bentuk yaitu :
thalasemia minor / thalasemia trait ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.
thamasemia intermedia a; ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot
thalasemia mayor
Anemia berat, tidak dapat hidup tanpa transfusi.
Secara molekuler thalasemia dibedakan atas :
thalasemia – χ (gangguan pembentukan rantai χ )
thalasemia – β (gangguan pembentukan rantai β)
thalasemia – β – Ѕ (ganguan pembentukan β dan Ѕ yang letak gennyadiduga pendekatan.
thalasemia – Ѕ (ganguan pembentukan rantai Ѕ)

·         Anatomi Dan Fisiologi
Darah adalah suatu jaringan tubuh yang terdapat dalam terdapat dalam pembuluh darah yang warnanya merah.
Bagian-bagian darah :
–Air : 91 %
-Protein : 3 %
–Mineral : 0,9 %
–Bahan organik : 0,1 %

Darah terdiri dari 2 (dua) bagian :
•Sel-sel darah merah ada 3 macam :
–eritrosit
–leukosit
–trombosit

Eritrosit (sel darah merah)
Bentuknya seperti cakram bikonkaf dan tidak mempunyai inti ukurannya kira-kira 7,7 unit warnanya kuning kemerah-merahan.

Leukosit (sel darah putih)
Bentuknya dapat berubah-ubah dan dapat bergerak-gerak dengan perantaraan kaki palsu (Pseudopedia) warnanya bening atau tidak berwarna. Banyaknya dalam 1 mm3 kira-kira 600 – 9000.
Macam-macam leukosit meliputi :
Agranulosit
–Limfosit
–monosit

Granulosit
–Neutrofil
–Eusonofil

Trombosit (sel pembeku)
Merupakan benda-benda kecil yang mati yang bentuk dan ukurannya bermacam-macam ada yang bulat dan ada juga yang lonjong, warnanya putih banyaknya normal pada orang dewasa 200.000 – 300.000 /mm3.
•Plasma darah
Bagian darah yang encer tanpa sel-sel darah, warna bening kekuning-kuningan. Hampir 90 % dari plasma darah terdiri dari air, disamping itu terdapat pula zat-zat lain yang lain yang terlarut didalamnya.

·         Etiologi
Gangguan genetika
Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal)
Gangguan jumlah (salah satu/ beberapa) rantai globin pada thalasemia
(Ngastiyah 2005 hal 345).

5.Manifestasi Klinis
•Letergi
•Pucat
•Kelemahan
•Anoreksia
•Sesak nafas
•Tebalnya tulang cranial
•Pembesaran limfe
•Distritmia
•Menipisnya tulang kartilago
(Yuliani Rita Syuriadi, 2001 hal 26)

·         Komplikasi
•Fraktur Patologi
Kompensator produksi RBC secara terus-menerus pada suatu dasar kronik dan dengan cepatnya dekstruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin / kelebihan dan dekstruksi RBC dengan cara reduksi dalam hemoglobin menstimulasi Bone Morrow sehingga memproduksi RBC yang lebih dalam stimulasi yang konstan pada Bone Morrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoetik aktif menyebabkan Bone Morrow menjadi tipis dan sudah pecah dan rapuh fraktur.

•Hepatosplenomegali / pembesaran hati dan limfa.
Dimana thalasemia menyebabkan hemafoesis, pembesaran pada limfa, metabolisme zat besi dengan peningkatan timbunan besi didalam jaringan hati dan limfe sehingga terjadi pigmentasi coklat pada kulit dan serosis hepatis / pembentukan jaringan fibrosa secara berlebih dalam struktur hati dan limfa (hepatosplenomegali)


•Disfungsi organ
Apabila mengenai organ lain akan menyebabkan disfungsi organ tersebut seperti pada jantung dan pankreas.

•Gangguan tumbuh kembang
Thalasemia merupakan kelainan genetik menstimulasikan eritrofoesis hiperplasia sumsum tulang yang dapat menyebabkan perubahan skletal yang dapat menimbulkan anemia maturasi seksual dan pembentukan terlambat. (Suryadi, Rita Yuliani, 2005 hal26)

·         Penatalaksanaan
•Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menembuhkan penyakit thalasemia. Trasfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 69 %) atau bila anak terlihat tidak ada nafsu makan.
•Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua diumur 2 tahun sebelum terjadi pembesaran limfa atau hemosiderosis. Disamping itu diberikan beberapa vitamin, tetapi preparat yang mengandung zat besi tidak boleh.
•Pada dasarnya perawatan pasien thalasemia sama dengan pesien anemia lainnya. Masalah pasien yang perlu diperhatikan adalah kebutuhan nutrisi, resiko tinggi terjadi komplikasi akibat transfusi yang berulang-ulang, gangguan rasa aman dan nyaman.

·         Pemeriksaan Diagnostik
•Studi hematologi : terdapat perubahan-perunahan pada sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia, anisositosis, foikilositosis, sel target, eritrosit yang imatur, penurunan hemoglobin dan hematokrit.
•Elektroforesis Hemoglobin : peningkatan hemoglobin F dan A2.

·         Pengkajian
1).Pengkajian Fisik
•Riwayat keperawatan
•Kaji adanya tanda-tanda anemia (pucat, lemah, nafas cepat, hipoksia, kronik, nyeri tulang dan dada, menurunnya aktifitas dan anoreksia serta epistaksis berulang-ulang)
2.Pengkajian Psikososial
•Anak: usia, tugas perkembangan psikososial, kemampuan beradaptasi dengan penyakit mekanisme koping yang digunakan.
•Keluarga: respon emosional leluarga, koping keluarga yang digunakan keluarga, penyesuaian keluarga terhadap stress.
3). Diagnosa Keperawatan

1.      Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel

Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi

a.     Kriteria Hasil:

-              Tanda vital normal N : 80 – 110. R : 20 – 30 x/m

-              Ektremitas hangat

-              Warna kulit tidak pucat

-              Sclera tidak ikterik

-               Bibir tidak kering

-      Hb normal 12 – 16 gr%

b. Intervensi keperawatan :

a.       Observasi Tanda Vital , Warna Kulit, Tingkat Kesadaran Dan Keadaan Ektremitas

Rasional : Menunujukan Informasi Tentang Adekuat Atau Tidak Perfusi Jaringan Dan Dapat Membantu Dalam Menentukan Intervensi Yang Tepat

b.      Atur Posisi Semi Fowler

Rasional : Pengembangan paru akan lebih maksimal sehingga pemasukan O2 lebih adekuat

c.       Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah

Rasional : Memaksimalkan sel darah merah, agar Hb meningkat

d.      Pemberian O2 kapan perlu

Rasional : Dengan tranfusi pemenuhan sel darah merah agar Hb meningkat.

2.      Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)

Tujuan : rasa nyeri teratasi.

a.     Kriteria Hasil:

   Rasa Nyeri hilang atau kurang

Intervensi keperawatan:

a      Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak dibutuhkan.

Rasional: untuk mencegah sakit.

b      Kenali macam – macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan.

Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima.

c      Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid, secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi.

Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka.

D.        Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit

e.       Hindari pengompresan dengan air dingin

Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi.

3.      Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.

Tujuan           : Intoleransi aktivitas dapat teratasi

1.Kriteria Hasil:

 Klien dapat melakukan aktivitasnya setiap hari secara mandiri.

 intervensi keperawatan :

a.   Observasi adanya tanda kerja fisik (takikardi, palpitasi, takipnea, dispnea, napas pendek, hiperpnea, sesak napas, pusing, kunang-kunang, berkeringat) dan keletihan

Rasional: Untuk merencanakan istirahat yang tepat

b.      Pertahankan posisi fowler- tinggi

Rasional : Untuk pertukaran udara yang optimal

c.   Beri oksigen suplemen

Rasional : Untuk meningkatkan oksigen ke jaringan

d.  Ukur tanda vital selama periode istirahat

Rasional:Untuk meningkatkan nilai dasar perbandingan selama periode aktivitas

e.  Antisipasi dan bantu dalam aktivitas kehidupan sehari-hari yang mungkin diluar batas toleransi anak

Rasional : Untuk mencegah kelelehan

f.   Rencanakan aktivitas keperawatan

Rasional : Untuk mencegah kebosanan dan menarik diri

g.  Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan istirahat dan tenang

Rasional : Untuk memberikan istirahat yang cukup

4.      Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak.

Tujuan           :   Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut

1.        Kriteria Hasil: klien memahaman tentang penyakit tersebut

Intervensi keperawatan:

a.      Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran – pengukuran.

Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.

b. Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan, penyakit si anak.

Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat

       c.  Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam, pucat dan gangguan                                                                                                                                                                    pernafasan.

Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan.

     d.         Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka.

Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.

e.         Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.

Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik.

       Agar menerima dorongan yang cukup.

2.          Kriteria Hasil : klien selalu memiliki semangat setiap hari

Intervensi keperawatan:

      Mengacu pada organisasi yang terpercaya.

Rasional: Untuk mendukung proses perawatan.

a.     Daftarkan anak pada klinik anemia

Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat.

b.        Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya terjangkit penyakit ini.

Rasional : Agar keluarga yang lain tidak terjangkit dengan penyakit tersebut.

5.      Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin, penurunan oksigen, dehidrasi.

Tujuan           :  klien tidak mengalami resiko tinggi injuri

1.Kriteria Hasil: klien tidak terkena infeksi

Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup

Intervensi keperawatan:

a.      Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional

Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan

  Jaga agar pasien tidak mengalami dehidasi

Intervensi keperawatan.

a.       Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak; infus.

Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi.

b.         Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis.

Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.

c.   Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik.

Rasional: untuk mendorong complience.

d.   Dorong anak untuk banyak minum

Rasional: untuk mendorong complience.

e.  Beri informasi pada keluarga tentang tanda – tanda dehidrasi

Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan.

f.   Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas

Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.

c.       Bebas dari infeksi

Intervensi keperawatan

g.         Tekankan pentingnya pemberian nutrisi; imunisasi yang rutin, termasuk vaksin pneumococal dan meningococal; perlindungan dari sumber – sumber infeksi yang diketahui; pengawasan kesehatan secara berkala.

h.        Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera.

Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.

i.       Beri terapi antibiotika

Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi.

BAB III

PENUTUP

A.    KESIMPULAN

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari).

Penyebabnya adalah  Gangguan genetika
Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal)
Gangguan jumlah (salah satu/ beberapa) rantai globin pada thalasemia dengan komplikasi Fraktur Patologi, Hepatosplenomegali / pembesaran hati dan limfa, Disfungsi organ,dll.

Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menembuhkan penyakit thalasemia. Trasfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 69 %) atau bila anak terlihat tidak ada nafsu makan.

B.     SARAN

Dari pembuatan makalah di harapkan mahasiswa mampu memahami dan mengetahui penyakit thalesemia sehingga maha siswa mampu membuat asuhan keperawatan yang benar.

DAFTAR PUSTAKA

Ø  Ngastiyah, 2005, hal 345

Ø  Yuliani Rita Syuriadi, 2001 hal 26